Saiba Mais

A hemofilia

Hoje, a pessoa com Hemofilia pode levar uma vida bem mais tranquila e segura graças à evolução dos tratamentos profiláticos. Com o tratamento adequado, é possível praticar atividades que antes eram quase impossíveis.^1,2 Se você tem ou conhece alguém com Hemofilia, essa página é para você! Conheça tudo sobre o universo da Hemofilia e mantenha-se atualizado com o(a) médico(a) hematologista ou equipe multidisciplinar do hemocentro mais próximo.

Foto de um garoto asiático sentado em frente a um fundo circular vermelho

O que é hemofilia

Hemofilia é um distúrbio que altera a coagulação do sangue dificultando o controle de sangramentos e causando hemorragias prolongadas. É uma condição rara, genética e hereditária, em que existe uma deficiência na atividade das proteínas responsáveis pela coagulação, chamadas fatores de coagulação.
Afeta majoritariamente os homens, podendo, porém, se manifestar em algumas mulheres (muito raro).^1,3

Hemofilia A

A hemofilia A é o tipo mais comum e ocorre pela disfunção do fator VIII (oito). Corresponde a cerca de 80% dos casos.¹

Hemofilia B

A hemofilia B é causada por problemas do fator IX (nove).
Corresponde a cerca de 20% dos casos.¹

Níveis

A hemofilia pode se manifestar de forma leve, moderada ou grave.¹ O importante é lembrar que sabendo tratar, a hemofilia não vai te parar!

A pessoa com Hemofilia acaba tendo hemorragias em machucados e procedimentos médicos, mas também internamente. Sem o tratamento adequado, os sangramentos internos, que afetam principalmente articulações como joelhos, cotovelos e tornozelos, não apenas causam desconforto, mas podem deixar sequelas graves.¹

Tratamento profilático

O tratamento preventivo (ou profilático) da hemofilia possibilita evitar ou minimizar os sangramentos, de forma que a pessoa possa levar uma vida com mais segurança e liberdade. Como na hemofilia há a deficiência dos fatores de coagulação, o tratamento consiste na reposição desse fator, e a profilaxia consiste em sua reposição regular, a fim de manter seus níveis suficientemente elevados, evitando ou minimizando os sangramentos.^1,2

O tratamento da hemofilia evoluiu muito nos últimos anos e, por meio da profilaxia, as sequelas que antes eram comuns agora são prevenidas, garantindo integridade física, psíquica e social. Mesmo pessoas com hemofilia moderada, quando apresentam sintomas graves, têm indicação de profilaxia pelo Sistema Único de Saúde (SUS).^{1,2 e 4}

Hoje também está disponível a profilaxia com fatores de longa ação, que permite a extensão do intervalo entre as infusões de forma individualizada, permitindo maior liberdade para a prática de atividades físicas e adequação da rotina. Saiba mais sobre o fator de longa ação e atividades físicas mais recomendadas em Tire suas Dúvidas.

Como é feita a reposição de fatores?^2,5-9

• A reposição de fatores é o tratamento padrão, eficaz e seguro, realizado por meio de injeção intravenosa.

• O hematologista define a quantidade e a periodicidade da reposição de acordo com o tipo e grau de hemofilia.

• Além da adesão, diversas características da pessoa também são levadas em conta, as principais são:

Peso e altura

Idade

Atividade física
que pratica

A aplicação pode ser feita nos centros especializados (Hemocentros) ou em casa, seguindo a orientação médica.

Todo tratamento é garantido pelo SUS de forma gratuita e universal através dos Hemocentros!¹

Dúvidas frequentes?

Deixa que a gente te ajuda! Aqui estão as principais dúvidas levantadas na nossa campanha.

Como saber se alguém tem hemofilia (sintomas)?
Como saber se alguém tem hemofilia (sintomas)?

Quando uma pessoa tem hemofilia, ela tem deficiência na coagulação do sangue, portanto sangra por mais tempo, inclusive internamente, em músculos e articulações. Os sangramentos podem surgir espontaneamente ou após traumas e variam de acordo com a gravidade da condição. Neste caso, um machucado ou mau jeito pode provocar dor, inchaço e dificuldade nos movimentos. Geralmente o início dos sintomas ocorre nos primeiros anos de vida, quando as crianças começam a aprender a andar^1,2.

Alguns sintomas que devem ser observados^1-3:
- Manchas roxas (hematomas) grandes ou frequentes;
- Sangramentos nos músculos e articulações, especialmente joelhos, tornozelos, quadris e cotovelos;
- Sangramentos espontâneos ou por um longo tempo após um ferimento, remoção dentária, cirurgia ou acidente;
- Inchaço e dor intensa no local do sangramento;
- Sangramentos na boca, gengiva e nariz;
- Presença de sangue na urina.
Sempre que há histórico desses sintomas em meninos, a possibilidade do diagnóstico de hemofilia deve ser considerada e investigada².

Para ter um diagnóstico correto, é necessário fazer exames e ter acompanhamento médico com um hematologista.⁴

Fontes:
O que é fator de coagulação?
O que é fator de coagulação?

Os fatores de coagulação são proteínas presentes no plasma, líquido que corresponde a 55% do sangue. Os fatores participam do processo de formação dos coágulos que interrompem sangramentos no caso de rompimentos de vasos sanguíneos interna ou externamente. Existem diversos fatores de coagulação. A baixa atividade dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B), que ocasiona a hemofilia, é causada por mutações que ocorrem no cromossomo X do DNA, justamente nas regiões responsáveis pela produção dessas duas proteínas.¹

Fontes:
Qual é a causa da hemofilia?
Qual é a causa da hemofilia?

Uma pessoa nasce com hemofilia, não adquire. A hemofilia não é contagiosa, nem tem uma causa externa como uma infecção viral, por exemplo. É uma condição genética, em 70% dos casos é hereditária (de uma geração para outra), transmitida ao filho pela mãe portadora do gene. No entanto, em casos mais raros, pais sem histórico de hemofilia na família também podem gerar crianças com hemofilia.¹

Fontes:
É possível levar uma vida independente quando se tem hemofilia?
É possível levar uma vida independente quando se tem hemofilia?

Sim! É possível ter independência sobre a vida e decisões ao realizar o tratamento seguindo as recomendações e tratamento profilático prescrito pelo hematologista. É possível ter liberdade para fazer atividades que gosta como viajar, dançar e nadar, sempre lembrando de utilizar a quantidade de fator e frequência indicada pelo hematologista. O diálogo constante com o médico e a equipe do Hemocentro é sempre muito importante quando o assunto é ter maior liberdade e qualidade de vida.^1-3

Fontes:
Crianças com hemofilia podem brincar normalmente?
Crianças com hemofilia podem brincar normalmente?

Sim! Ser ativo é bom para todos.
Desde a infância, as crianças aprendem interagindo com o ambiente, explorando e brincando, e as crianças com hemofilia também podem desfrutar dessas atividades.
Brincar e praticar esportes permite que crianças desenvolvam força, resistência e agilidade.1 - Veja mais sobre esportes na questão 13.
- número de telefone dos pais e contato extra em caso de urgência;
- tipo sanguíneo;
- tipo e gravidade da hemofilia;
- tipo de tratamento que a criança faz;
- nome e telefone do Hemocentro onde a criança é tratada;
- nome do médico ou pessoa de referência no Hemocentro;
- indicações médicas para o tratamento na Escola, por exemplo:
  - não dar qualquer medicamento com ação anticoagulante.
  - colocar gelo no local afetado após um trauma.
  - exercer pressão sobre cortes após lavá-los e tampá-los com gaze.
  - no caso de hemorragias nasais, colocar gotas de ácido tranexâmico e aplicar tamponamento ou pressão.
Consulte as cartilhas das associações de pacientes para obter maiores detalhes e para poder compartilhar as orientações com os funcionários da escola:
- Cartilha “A criança com hemofilia: Material informativo para a Escola”, elaborada pela FBH - Federação Brasileira de Hemofilia2. Acesse em: www.hemofiliabrasil.org.br/2020/cms/assets/uploads/files/ded50-cartilha_escolas1.pdf
- Cartilha “Material Educativo e Informativo sobre Hemofilia para Instituições de Ensino”, elaborada pela ABRAPHEM – Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia3. Acesse em: abraphem.org.br/wp-content/uploads/2021/05/arte_apostila_2.pdf
E vamos lembrar, é possível ter liberdade na infância e uma vida escolar ativa seguindo as orientações para o tratamento contínuo e recomendações do hematologista e equipe do Hemocentro, além de manter um diálogo aberto e constate com a escola.

Fontes:
Como é o tratamento da hemofilia?
Como é o tratamento da hemofilia?

O tratamento da hemofilia se baseia na reposição dos fatores de coagulação e pode ser feito de maneira preventiva, para evitar os sangramentos, ou sob demanda, quando ocorre algum sangramento. Os fatores podem ser obtidos por meio de medicamentos injetáveis, que podem ser aplicados em casa mesmo, pela própria pessoa ou familiar devidamente treinado por profissionais especializados, ou em hemocentros e unidades básicas de saúde.

Com ajuda do hematologista, é possível definir a periodicidade e quantidade de fator a aplicar, de acordo com o grau de hemofilia de cada um. No Brasil, todas as pessoas com hemofilia têm direito a receber os medicamentos, e o tratamento é gratuito em todo Sistema Único de Saúde (SUS).^1,2

Fontes:
Pacientes com hemofilia precisam de atenção especial?
Pacientes com hemofilia precisam de atenção especial?

Sim, no atendimento de pacientes já diagnosticados deve-se ter cautela no manuseio de equipamentos e havendo necessidade de realização de algum procedimento invasivo, orientar para que paciente converse com o hematologista para realização de uma avaliação prévia ao procedimento. Pode ser necessário realizar ajustes de dose e frequência na reposição de fatores, bem como administração de medicamentos adjuvantes. Apenas a equipe responsável pelo paciente poderá determinar a melhor conduta para a prevenção de hemorragias e sequelas.¹

No atendimento de pacientes pediátricos do sexo masculino (ainda não diagnosticados), os sintomas da hemofilia podem passar desapercebido pelo fato de serem comuns. Geralmente esses sintomas são identificados nos primeiros anos de vida, quando as crianças começam a aprender a andar^1,2
Estar atento aos sintomas relatados pelos pais e dar o devido encaminhamento, pode contribuir para o diagnóstico precoce da hemofilia. Veja os sintomas da hemofilia na questão 5.

Mulheres podem ser portadoras do gene da hemofilia e passar a vida toda sem saber que têm a doença. Isso ocorre porque os sinotmas se manifestam geralmente de forma branda, mas podem impactar a qualidade de vida da mulher.1 Estar atento aos sintomas relatados pelas mulheres durante consultas, pode contribuir para o diagnóstico e consequente tratamento adequado, quando necessário, e caso venham a ter um filho com hemofilia, facilitaria o diagnóstico da criança.

Pacientes com suspeita de hemofilia devem ser encaminhados a um hematologista ou ao Hemocentro mais próximo.

Fontes:
Quem tem hemofilia pode praticar esportes?
Quem tem hemofilia pode praticar esportes?

Sim! Inclusive, a prática de exercícios fortalece os ossos, músculos e articulações, reduzindo os riscos de sangramentos, além de permitir o ganho de massa magra e redução de peso que proporcionam maior resistência física, aumento da coordenação, autoestima, autoconfiança e redução de sentimentos de depressão e ansiedade.^1,2

Os mais indicados são esportes e atividades de baixo impacto, como natação, dança, ciclismo, tênis, musculação, entre outros. É claro que os benefícios e riscos específicos devem ser avaliados para cada pessoa e para a atividade escolhida. É recomendado conversar com o hematologista e equipe do hemocentro, definindo juntos as opções de esportes e atividades mais apropriados para si.^3,4

Fontes:
Quem tem hemofilia pode ir ao dentista normalmente?
Quem tem hemofilia pode ir ao dentista normalmente?

Sim e deve, pois a saúde bucal é muito importante.

Uma boca sadia, com gengivas saudáveis e dentes limpos não sangra espontaneamente, nem mesmo em pessoas com hemofilia. No entanto, a má higiene bucal, com presença de placa bacteriana e/ou de doença periodontal (no tecido de suporte do dente) fará com que a pessoa apresente maior risco de sangramento bucal “espontâneo”, ou seja, em resposta a pequenos machucados ou mesmo durante a escovação ou alimentação.¹

Tenha em mente que pode ser necessário realizar várias visitas para conseguir um tratamento odontológico definitivo, mesmo em um dente. A gravidade da hemofilia (leve, moderada ou grave) e o tipo de procedimento odontológico, são fatores importantes na definição do plano de tratamento que o dentista escolherá.²

Consulte um dentista regularmente e desenvolva um diálogo franco com o (a) profissional, informando detalhes sobre a sua condição. A depender do procedimento bucal a ser realizado, pode ser importante realizar ajustes no esquema de tratamento, portanto sempre converse também com seu hematologista.²

Fontes:
O que é hemofilia?
O que é hemofilia?

Hemofilia é um distúrbio que altera a coagulação do sangue dificultando o controle de sangramentos, causando hemorragias prolongadas. É uma condição rara, genética e hereditária, em que existe uma deficiência na atividade das proteínas responsáveis pela coagulação, chamadas fatores de coagulação. É uma condição que afeta majoritariamente os homens, podendo se manifestar em algumas mulheres, embora muito raro.^1,2

O tipo mais comum é a Hemofilia A, que ocorre pela disfunção do fator VIII (oito) de coagulação e corresponde a cerca de 80% dos casos. O outro tipo é a Hemofilia B, causada pela disfunção do fator IX (nove). A hemofilia pode se manifestar de forma leve, moderada ou grave, mas o importante é lembrar que sabendo tratar, a hemofilia não para ninguém!^1,2

Fontes:
É verdade que somente homens têm hemofilia?
É verdade que somente homens têm hemofilia?

Não, mas eles correspondem à maioria dos casos.¹

Antes, é importante esclarecer um conceito sobre a constituição genética de homens e mulheres: existem dois tipos de cromossomos, o cromossomo X e o cromossomo Y. As mulheres têm dois cromossomos X. Os homens têm um cromossomo X e um cromossomo Y.¹

O cromossomo relacionado com a hemofilia é o X, e por este motivo afeta majoritariamente os homens, que possuem apenas um cromossomo X. Assim, é mais raro que afete mulheres, pois possuem genética XX. Mulheres podem ser portadoras do gene da hemofilia, mas não manifestar a condição, pois apenas um de seus cromossomos X apresenta a mutação associada à hemofilia, o outro é considerado “normal”. No entanto, quando temos um casal onde o pai tem hemofilia e a mãe é portadora, suas filhas terão 25% de chances de nascerem portadoras e 25% de manifestarem a hemofilia, pois estas terão a presença da mutação em seus dois cromossomos X.¹

Fontes:
Como são os sintomas da hemofilia em mulheres?
Como são os sintomas da hemofilia em mulheres?

Muitas mulheres com hemofilia podem passar a vida toda sem saber que têm a doença. Isso ocorre porque os sintomas são, muitas vezes, mais leves do que nos homens, pelo fato de o cromossomo relacionado com a hemofilia ser o X, afetando majoritariamente os homens, que possuem apenas um cromossomo X. Assim, é mais raro que afete mulheres, pois possuem genética XX1, portanto no geral mulheres são consideradas portadoras do gene da hemofilia, carregando a deficiência em um de seus cromossomos X.

Mesmo sendo apenas portadoras dos genes, algumas mulheres podem ter sintomas mais acentuados, que devem ser observados. Os sintomas mais comuns são:²
- Sangramento uterino anormal (SUA) / menorragia;
- Sangramentos nasais frequentes;
- Sangramento excessivo e de difícil controle em extração dentária, em cirurgias e no parto;
É muito importante que mulheres com esses sintomas busquem saber se têm a presença do cromossomo da hemofilia, assim poderão receber devida atenção aos sintomas, tratamento adequado se for necessário, e caso venham a ter um filho com hemofilia, o diagnóstico será mais fácil e ágil. Se você se identificou, busque um hematologista e relate os sintomas percebidos.

Fontes:
Quantas pessoas têm hemofilia no Brasil e no mundo?
Quantas pessoas têm hemofilia no Brasil e no mundo?

Estima-se que no Brasil existam aproximadamente 12 mil casos de hemofilia, sendo 10mil pessoas com hemofilia A e 2 mil pessoas com hemofilia B, e este número totaliza em torno de 210 mil casos de hemofilia em todo o mundo. Ou seja, a hemofilia é uma condição rara e que hoje tem tratamentos que garantem qualidade de vida.1,2

Fontes:
Pessoas com hemofilia precisam receber transfusão de sangue?
Pessoas com hemofilia precisam receber transfusão de sangue?

Não. Hoje, temos os fatores derivados do plasma humano, produto extraído do plasma e purificado, e os fatores produzidos em laboratório, que são bastante utilizados. Ambos permitem a autoaplicação em casa.¹

Fontes:
Onde encontrar apoio e tratamento para hemofilia?
Onde encontrar apoio e tratamento para hemofilia?

Por todo o Brasil existem Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia que são especializados em oferecer tratamento multidisciplinar. Eles possuem equipes formadas por hematologistas, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais, odontologistas, ortopedistas, nutricionistas, farmacêuticos, biólogos e biomédicos que atuam juntos para ajudar as pessoas com hemofilia a conquistar a qualidade de vida que procuram.¹

Fontes:
Quem tem hemofilia pode fazer tatuagem?

Quem tem hemofilia pode fazer tatuagem?

É extremamente importante que o desejo de realizar tatuagens seja levado ao conhecimento e discussão com o hematologista ou/e equipe do hemocentro. O diálogo aberto e franco é sempre recomendado.
O que fazer caso uma pessoa com hemofilia se machuque?
O que fazer caso uma pessoa com hemofilia se machuque?

Quando a pessoa com hemofilia sofre arranhões ou pequenos cortes, os procedimentos de primeiros socorros devem ser os comuns de limpeza e contenção. Para casos mais graves, além de usar imediatamente a dose de fator que tiver em casa, é necessário buscar atendimento médico, sempre levando o contato do hematologista de referência.¹

Fontes:
Existe relação entre daltonismo e hemofilia?
Existe relação entre daltonismo e hemofilia?

Não. Embora não exista correlação entre daltonismo e hemofilia, ambas são condições genéticas hereditárias ligadas ao cromossomo X. Por isso, a maioria das ocorrências é em pessoas do sexo masculino, ainda que não seja exclusiva.^1,2

Para mais detalhes sobre as diferenças genéticas entre homens e mulheres, clique aqui (Link para a pergunta 4 do FAQ: É verdade que somente homens têm hemofilia?).

Fontes:
Como descubro se meu filho tem hemofilia?
Como descubro se meu filho tem hemofilia?

O diagnóstico da hemofilia é feito por meio de exames de sangue específicos para avaliar a atividade dos fatores de coagulação. Além de descobrir qual tipo de hemofilia, os exames determinam seu nível de gravidade - se é leve, moderado ou grave. Isso também é importante para orientar o tratamento. Caso tenha familiares portadores de hemofilia ou observe na criança os sintomas característicos de hemorragia, como manchas roxas e inchaços nas articulações, procure um hematologista ou o hemocentro mais próximo.¹

Fontes:
Quais os sinais da hemofilia em bebês e crianças pequenas?
Quais os sinais da hemofilia em bebês e crianças pequenas?

Nas crianças com hemofilia, episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida e tornam-se visíveis por manchas roxas na pele. Quando o bebê começa a aprender a andar, o que demanda maior esforço dos músculos e articulações, além de provocar quedas, isso fica ainda mais evidente. Nesta fase, é importante prestar atenção em machucados simples que resultam em grandes hematomas ou sangramentos demorados.¹

Fontes:
Por que algumas pessoas com hemofilia têm sequelas graves?
Por que algumas pessoas com hemofilia têm sequelas graves?

Em quadros graves e moderados da hemofilia, os sangramentos são mais frequentes e internos, podendo deixar sequelas sem o tratamento adequado. As hemorragias intra-articulares por exemplo, se não forem evitadas pelo tratamento profilático, podem desgastar as cartilagens e até provocar lesões ósseas. Os principais sintomas são dor, aumento de volume e bloqueio articular restringindo os movimentos, o que pode sinalizar também a necessidade de aplicação do fator sob demanda. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.^1,2

Fontes:
Como alguém sem familiares com hemofilia pode ter um filho com a condição?
Como alguém sem familiares com hemofilia pode ter um filho com a condição?

Alguns casos leves de hemofilia podem ficar desconhecidos até a idade adulta, sendo que as mulheres podem ser portadoras do gene sem manifestar a doença, mas podem transmiti-lo ao filho. Além disso, aproximadamente 30% dos casos de hemofilia podem ocorrer em função de uma mutação genética no momento da concepção, ainda que não haja familiares com presença do gene associado à condição.¹

Fontes:
Como descubro se sou portadora do gene da hemofilia?
Como descubro se sou portadora do gene da hemofilia?

Para descobrir se uma mulher é portadora do gene da hemofilia, é necessário realizar testes genéticos disponíveis em centros especializados no diagnóstico e tratamento da condição. Neles, também é possível fazer o teste pré-natal para detectar o gene já no feto.¹

Fontes:
Existem outros tratamentos no Brasil para a hemofilia além da reposição dos fatores?
Existem outros tratamentos no Brasil para a hemofilia além da reposição dos fatores?

Existem diversas opções de tratamentos que atuam de diferentes formas e podem auxiliar na coagulação e prevenção de sangramentos, são eles:
- Reposição do fator deficiente (fator VIII ou fator XII): existem os fatores derivados do sangue humano, conhecidos como fatores plasmáticos ou hemoderivados, e os fatores produzidos em laboratório, considerados atualmente o tratamento usual, os fatores recombinantes de curta ação e os fatores recombinantes de longa ação;
- Anticorpos monoclonais FVIII: anticorpos produzidos em laboratório, que imitam o fator VIII humano;
- Novos agentes não fatores: produtos que atuam em outras proteínas da cascata de coagulação.
- Agentes de by-pass: produtos que elevam os níveis de outros fatores de coagulação e assim cooperam com o fator VIII.
A pessoa com hemofilia pode ter acesso a esses tratamentos gratuitamente pelo SUS, nos centros de hematologia do estado, com encaminhamento do seu hematologista.
Converse com seu médico e equipe de seu hemocentro para que encontrem a melhor opção para o seu tratamento.¹

Fontes:
Pessoas com hemofilia podem parar de responder ao tratamento?
Pessoas com hemofilia podem parar de responder ao tratamento?

Sim, é possível. Isto pode ocorrer mais frequentemente em pacientes com hemofilia grave e após as primeiras infusões de fator, em geral dentro de até 150 dias após o início do tratamento.¹
5%-30% das pessoas com hemofilia A e 1%-5% com hemofilia B desenvolvem “inibidores” das terapias de reposição de fator VIII ou fator IX, respectivamente. Esses inibidores são anticorpos que atacam os fatores de coagulação (tanto fisiológicos, isto é, os fatores produzidos pelo próprio corpo da pessoa com hemofilia, quanto os de reposição), por identificá-los como substâncias estranhas ao organismo, o que pode prejudicar significativamente o tratamento da hemofilia.²

É possível reverter a resposta ao tratamento de reposição do fator deficiente através do tratamento de Imunotolerância, que consiste no uso de altas doses de fator e/ou maior frequência de infusão (diariamente ou em dias alternados), na tentativa de dessensibilizar o sistema imunológico. Este tratamento é realizado por um tempo determinado (até 33 meses). Em paralelo, utiliza-se a profilaxia com agentes bypass, um concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VII ativado recombinante, para ajudar o corpo a produzir coágulo e assim controlar as hemorragias.^2,3

Fontes:
Existem tratamentos de reposição de fator VIII de longa ação?
Existem tratamentos de reposição de fator VIII de longa ação?

Sim! Os produtos de longa ação ficam mais tempo em circulação no sangue pois apresentam uma meia-vida maior que os produtos padrão. Foram desenvolvidos para abordar a necessidade de reduzir a frequência de tratamento da profilaxia e manter níveis de fator mais elevados para melhorar a prevenção de sangramento.¹

Assim, o controle de sangramento ou o tratamento profilático se faz com a reposição desses fatores de longa duração em uma frequência de infusão menor que a habitualmente indicada pelos produtos de meia-vida padrão.¹

Fontes:
Quem tem hemofilia pode ir à manicure?

Quem tem hemofilia pode ir à manicure?

Não existem dados em literatura que tratem especificamente sobre o tema, mas é extremamente importante seguir as recomendações de seu médico hematologista ou/e equipe do hemocentro. O diálogo aberto e franco é sempre recomendado.
Quais cuidados uma pessoa com hemofilia deve ter antes de uma cirurgia?
Quais cuidados uma pessoa com hemofilia deve ter antes de uma cirurgia?

É extremamente importante levar a necessidade ou desejo de realizar uma cirurgia (o que inclui cirurgias odontológicas e estéticas) ao conhecimento do seu hematologista, pois é necessário haver uma avaliação prévia para que os melhores cuidados e precauções sejam tomados antes da realização do procedimento. Pode ser necessário realizar ajustes de dose e frequência na reposição de fatores, bem como administração de medicamentos.1 O diálogo aberto e franco é sempre recomendado.

Fontes:
Quais cuidados o dentista deve observar ao atender uma pessoa com hemofilia?
Quais cuidados o dentista deve observar ao atender uma pessoa com hemofilia?

A alta incidência de problemas dentários em pessoas com hemofilia apresenta dificuldade em seu manejo odontológico, mas com o devido cuidado e precauções, o tratamento para esses indivíduos é possível.¹

O manejo de pacientes com hemofilia depende da gravidade da condição (leve, moderada ou grave) e a invasividade do planejamento de procedimento odontológico. Deve-se evitar manobras bruscas durante o tratamento odontológico e medidas hemostáticas locais são recomendadas. Também é fundamental prevenir danos acidentais à mucosa oral durante a realização de qualquer procedimento odontológico, tendo cautela no uso de ejetores de saliva, promovendo a proteção dos tecidos moles durante as restaurações, e tomando cuidado na colocação de filmes de raios-X.¹

Uma atenção especial deve ser dada para a prescrição de medicamentos que atuem na cascata de coagulação.¹

Em caso de dúvidas, busque maiores informações no Manual de atendimento odontológico a pacientes com coagulopatias hereditárias elaborado pelo Ministério da saúde2, disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_atendimento_odontologico_pacientes_coagulopatias.pdf

Fontes:
A quantidade de fator aplicado é fixa ou pode ser alterada?
A quantidade de fator aplicado é fixa ou pode ser alterada?

A quantidade de fator e esquema de tratamento são alterados com base na avaliação clínica realizada pelo hematologista e equipe do hemocentro. Além de considerarem o tipo e grau da hemofilia, adesão ao tratamento e características físicas da pessoa (peso, altura, idade, etc), será considerado o estilo de vida, como a prática ou não de esportes, e também a necessidade de intervenções pontuais, como realização de cirurgias de pequeno, médio e grande porte. Por este motivo, o diálogo com o hematologista e a equipe responsável, é sempre recomendado.¹

Fontes:

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Histórias que conectam

O importante é lembrar que o tratamento adequado garante qualidade de vida, portanto, se você tem ou conhece alguém com hemofilia, siga sempre as orientações da equipe do hemocentro e atualize-se com um (a) hematologista sobre a evolução dos tratamentos.

Sim! Sabendo tratar,
A Hemofilia não vai te parar!

Referências

1. Ministério da Saúde. Manual de Hemofilia 2015. Disponível em: [http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf]. Acessado em 09 de junho de 2022. 2. Federação Brasileira de Hemofilia Sobre Profilaxia. Disponível em: [https://www.hemofiliabrasil.org.br/pagina/profilaxia]. Acessado em 09 de junho de 2022. 3. Orpha.net - Sobre Hemofilia. Disponível em: [https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=PT&data_id=646&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hemofilia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Grupo%20de%20doen%E7as%20relacionadas=Hemofilia&title=Hemofilia&search=Disease_Search_Simple.] Acessado em 09 de junho de 2022. 4. Ministério da Saúde. PORTARIA Nº 364, DE 6 DE MAIO DE 2014. Brasília, 2041. Disponível em: [http://conitec.gov.br/images/Protocolos/PT364-6MAIO2014_Profilaxia_Primaria_para_Hemofilia_Grave.pdf]. Acessado em 09 de junho de 2022. 5. Srivastava A; Santagostino E; Dougal A,et al. lWFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. 2020. Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046]. Acessado em 09 de junho de 2022. 6. Carcao MD IA. Individualizing factor replacement therapy in severe hemophilia. Semin Thromb Hemost. 2015;41(8):864-71. 7. Srivastava A BA, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19(1):e1-47. 8. Lorio A IE, Blanchette V, Dolan G, Escuriola Ettingshausen C, Hermans C, et al,. Target plasma factor levels for personalized treatment in haemophilia: a Delphi consensus statement. Haemophilia. 2017;23(3):e170-e9. 9. Lorio A et al. Haemophilia 2017; 23 (3): e170–e179. / Collins PW. Haemophilia 2012; 18 (Suppl 4): 131–135.

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